Retorno venoso pulmonar anómalo total: experiencia de 25 años en un único centro / Total anomalus pulmonary venous connection: 25 years experience in one health center / Retorno pulmonar venoso anômalo total: 25 anos de experiência num centro de saúde

Resumen: Introducción: en los últimos 20 años se ha reducido en forma significativa la mortalidad operatoria de los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total. Objetivo: revisión de casos con retorno venoso pulmonar anómalo total sometidos a cirugía reparadora en los últimos 25 años y evaluación de su resultado en un único centro. Material y método: estudio descriptivo retrospectivo desde enero de 1991 a diciembre de 2016. Se identificaron 71 pacientes sometidos a cirugía reparadora. La información se extrajo de registros clínicos. Cuarenta y siete eran de sexo masculino. La edad media fue de 2,8 meses (rango 1 día a 30 meses), peso promedio de 4 kg (rango 2,1 a 10,9 kg). Resultados: del total de casos, 49 fueron supradiafragmáticos y 22 infradiafragmáticos. La obstrucción preoperatoria estuvo presente en 35 pacientes. Treinta y un pacientes fueron operados en el período neonatal, diez fallecieron. La fisiología de ventrículo único y síndrome de heterotaxia estuvo presente en seis casos, todos fallecieron. La obstrucción posoperatoria del drenaje ocurrió en doce pacientes, diez de ellos fueron reintervenidos, uno sobrevivió. La mortalidad global fue de 31%, con 35% en los primeros quince años, descendiendo a 20% en los últimos diez años. Conclusiones: en los últimos diez años se ha logrado un descenso significativo en la mortalidad de los pacientes sometidos a reparación quirúrgica. La edad neonatal, la presencia de cardiopatía compleja asociada y la obstrucción preoperatoria al drenaje venoso se asoció con mayor mortalidad. La obstrucción posoperatoria tuvo mortalidad elevada.

Summary: Introduction: in the last 20 years mortality rates of patients with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection undergoing surgical repair has improved significantly. Objective: this study aims at reviewing Total Anomalous Pulmonary Venous Connection post-surgical results over a 25-year period in one Health Center. Materials and methods: descriptive study of all patients that underwent surgical repair from Jan 1991 to Dec 2016. Seventy-one cases were identified. The data was retrieved from clinical records. Forty-seven were males. Median age was 2.8 months (range 1 day to 30 months of age) and the median weight was 4kg (range 2.1 to 10.9 kg). Results: forty-nine cases were supradiaphragmatic and 22 infradiaphragmatic. Drainage obstruction was present in 35 patients. Thirty-one received surgery during the neonatal period, 10 died (32%). Single-ventricle and Heterotaxy Syndrome were present in 6 cases and all of them died after surgery. Post-surgical drainage obstruction took place in 12 patients, 10 underwent re-intervention and only one survived. Overall mortality was 31%, 35% during the first 15 years period, eventhough it dropped to 20% in the last 10 years. Conclusions: there has been a significant improvement in mortality rates in the last ten years. Neonatal age, complex congenital heart disease and venous drainage obstruction prior to surgery were factors linked to higher mortality rates. Post-surgical pulmonary venous obstruction had a high mortality rate.

Resumo: Introdução: nos últimos 20 anos, a mortalidade cirúrgica de pacientes com Retorno Pulmonar Venoso Anômalo Total reduziu significativamente. Objetivo: revisão de casos com Retorno Pulmonar Venoso Anômalo Total submetidos à correção cirúrgica num único centro de saúde nos últimos 25 anos e avaliação de seu resultado. Material e método: estudo descritivo retrospectivo realizado de janeiro de 1991 a dezembro de 2016. Foram identificados 71 pacientes submetidos à correção cirúrgica. A informação foi extraída de registros clínicos. 47 eram do sexo masculino. A idade média foi de 2,8 meses (intervalo de 1 dia a 30 meses), e o peso médio de 4 kg (faixa de 2,1 a 10,9 kg). Resultados: do total de casos, 49 foram supradiafragmáticos e 22 infradiafragmáticos. A obstrução pré-operatória observou-se em 35 pacientes. 31 pacientes receberam a cirurgia no período neonatal, 10 morreram. A fisiologia da síndrome do ventrículo único e Heterotaxia observou-se em 6 casos, todos eles morreram. A obstrução pós-cirúrgica da drenagem ocorreu em 12 pacientes, 10 deles receberam uma segunda cirurgia, um deles sobreviveu. A mortalidade geral foi de 31%, com 35% nos primeiros 15 anos, caindo para 20% nos últimos 10 anos. Conclusões: nos últimos 10 anos houve uma redução significativa na mortalidade dos pacientes submetidos a correção cirúrgica. A idade neonatal, a presença de cardiopatia complexa associada e a obstrução pré-cirúrgica à drenagem venosa associaram-se a maior mortalidade. A obstrução pós-operatória teve alta mortalidade.

Complete Resection of a Right-Sided Interventricular Septal Fibroma.

A 15-month-old infant with a systolic cardiac murmur developed an episode of nonsustained ventricular tachycardia during transthoracic echocardiography. A large intracardiac mass, which widened the interventricular septum causing right ventricular outflow tract obstruction, was seen and confirmed by magnetic resonance imaging. A cardiac fibroma was suspected, and because of the risk of life-threatening arrhythmias, surgery was rapidly considered. Despite the challenging location, the tumor was completely and successfully resected. Microscopic examination confirms the diagnosis of ventricular fibroma.

51. Endocarditis infecciosa primaria mural del ventrículo izquierdo

Historia clínica: paciente de 16 años, sexo masculino, sin antecedentes patológicos. Cuadro de dos semanas de evolución de fiebre hasta 41 ºC, sin otros fenómenos acompañantes. Del examen se destaca: hemorragias en astilla. Temperatura axilar 39 ºC. Cardiovascular: ritmo regular de 92 cpm, ruidos cardiacos normales, sin soplos. Resto del examen sin alteraciones. Pruebas complementarias: estudios paraclínicos: hemograma: hemoglobina 10 g/dl, leucocitos: 241.000/ml (neutrófilos: 90%), velocidad de eritrosedimentacion 120 s. Proteína C reactiva 214 mg/l. TAC tórax-abdómen-pelvis: infarto esplénico. Hemocultivos: Staphylococcus aureus meticilino resistente. ETT: masa hiperecogénica con movilidad independiente a nivel del ápex del VI, pediculada, plilobulada, de 22 por 10 mm. Evolución clínica: se realiza resección quirúrgica de la masa y tratamiento antibiótico con vancomicina y gentamicina, con buena evolución posoperatoria. El estudio patológico de la masa resecada fue compatible con una vegetación, y el cultivo de la misma desarrolló Staphylococcus aureus meticilino resistente. Diagnóstico: endocarditis infecciosa aguda primaria mural del ventrículo izquierdo. Discusión: presentamos un caso de endocarditis infecciosa primaria mural del ventrículo izquierdo en un paciente sin cardiopatía predisponente ni endocarditis valvular concomitante. Esta es una entidad infrecuente y existen pocos casos reportados. Habitualmente su diagnóstico es tardío, presentándose muchas veces con fenómenos embólicos al momento del diagnóstico. Son factores de riesgo la inmunodepresión, la adicción a drogas intravenosas y la cirugía reciente. La ecocardiografía precoz es una herramienta de suma importancia para su diagnóstico, ya sea transtorácica o transesofágica, mientras que el diagnóstico por resonancia nuclear magnética se realiza en aquellos casos en que la ecocardiografía no es concluyente. El germen más frecuentemente implicado es el Staphylococcus aureus. Dada la escasa evidencia, se plantea una conducta similar a la de la endocarditis infecciosa.

Resultados del seguimiento de 60 pacientes con corrección anatómica de la transposición de grandes arterias

RESUMEN Se analiza la evolución, las complicaciones y la conducta que se adoptó en 60 pacientes portadores de D-transposición de grandes arterias sometidos a cirugía de corrección anatómica en el período neonatal, luego del alta hospitalaria. Se efectúa un seguimiento promedio de 5 años y 6 meses (rango 4 meses a 11 años) en un grupo de pacientes con las siguientes características al ingreso: 25% con peso menor de 3 kg (mínimo 1.830 g) y 60% del sexo masculino. Todos se presentaron con hipoxemia y 25% presentó, además, signos de bajo gasto. Dos tercios eran D-TGA simples y un tercio se presentaron como D-TGA complejas (todas con comunicación interventricular) asociando coartación de aorta e hipoplasia del arco aórtico en un caso, estenosis subpulmonar leve en un caso y situs inversus en un caso. En 76% la distribución coronaria fue tipo A1 de Leiden, en 15% tipo A2 y en 9% para los tipos restantes. Todos recibieron prostaglandina E1 y fueron sometidos a Rashkind. En cuatro casos fue necesaria la administración de óxido nítrico para lograr una saturación adecuada. A todos se les practicó la cirugía de switch arterial. Luego del alta fueron seguidos desde el punto de vista clínico y paraclínico con electrocardiograma (ECG), ecocardiograma Doppler color, Holter y ergometría. De los pacientes, 80% tuvieron buena evolución. En este grupo predominaron las lesiones residuales leves (estenosis supravalvular pulmonar o aórtica, insuficiencia aórtica, pulmonar, mitral o tricuspídea). Nueve pacientes (15%) requirieron una reintervención: plastia de la arteria pulmonar en siete casos (11,6%), cierre de una comunicación interauricular residual en un caso y resección de una estenosis subaórtica en un caso. Tres pacientes fallecieron con miocardiopatía dilatada (5%), uno de ellos con implante de marcapaso y otro con sustitución valvular mitral previos. Este estudio muestra, igual que la literatura, que la evolución a mediano plazo de los pacientes sometidos a corrección anatómica de la transposición es buena. La estenosis supravalvular pulmonar es la causa más frecuente de reintervención.

SUMMARY We report the outcome, complications and approach in 60 patients submitted to arterial switch surgery for D-transposition of the great arteries, after hospital discharge. We performed a mean follow-up of 5 years and 6 months (age range: 4 months to 11 years old) in a group of patients with these characteristics at admission time: 60% male, 25% with weight inferior to 3 kg (minimum: 1.830 g). All presented hypoxemia and 25% also showed symptoms of low cardiac output. 2/3 represented simple D-TGA cases and 1/3 complex D-TGA cases (all showed interventricular communication) with aortic coarctation and aortic arch hypoplasia in one case, mild pulmonary stenosis in one case and situs inversus in one case. 76% of the cases presented a Leiden type A1 coronary distribution, 15% presented type A2 and 9% of other types. All received E1 Prostaglandin and Rashkind. Nitric oxid administration was necessary in four cases in order to reach an appropriate saturation level. All were submitted to arterial switch surgery. After discharge, we performed both a clinical and a paraclinical follow-up through ECG, color doppler ultrasound, Holter and Ergometry studies. 80% showed a positive evolution. In this group, trivial residual damage prevailed (pulmonary or aortic supravalvular stenosis, aortic, pulmonary, mitral or tricuspid insufficiency). Nine patients (15%) required additional interventions: pulmonary artery plasty in seven cases (11,6%), in one case surgery for residual interatrial communication surgery was needed, in another case, resection of subaortic stenosis was performed. Three patients died (5%) with dilated cardiomyopathy; one of them having underwent a pacemaker implantation, the other having underwent mitral valve replacement. This study shows, just as stated by the literature on the matter, that medium-term evolution of patients submitted to anatomic correction of D-TGA is good. Supravalvular pulmonary stenosis is the most frequent cause of reintervention.